Νόσος που οφείλεται σε κληρονομούμενο έλλειμμα στη μιτοχονδριακή πρωτεϊνη φραταξίνη [κληρονομείται με τον αυτοσωματικό υπολειπόμενο χαρακτήρα], για την οποία δεν πάρχει επιτυχής θεραπεία. Είναι μια νευροεκφυλιστική νόσος, που χαρακτηρίζεται από προϊούσα αταξία της ισορροπίας και των κάτω άκρων, προσβολή της παρεγκεφαλιδικής, πυραμιδικής και ραχιαίας νευρονωτιαίας οδού, οπτικά ελλείμματα, σκολίωση, κοιλοποδία και καρδιομυοπάθεια.